Simplification de la classification mondiale des névrites optiques

La névrite optique est une atteinte neurologique causée par une inflammation du nerf optique, de sévérité variable. Touchant un peu plus d’une personne sur 1000 dans le monde, généralement des jeunes adultes (entre 18 et 45 ans) et plus particulièrement des femmes, ses causes sont multiples, infectieuses ou dysimmunes (liées à un dysfonctionnement du système immunitaire).
Elle peut rester isolée mais également être le mode d’entrée dans une maladie neurologique chronique telle que la sclérose en plaques ou d’autres pathologies inflammatoires du système nerveux central telles que la neuromyélite optique. Diverses explorations sont nécessaires afin d’en déterminer la cause et de mettre en place le traitement adapté.

Mieux classer pour mieux soigner

Lancée en 2019, l’étude mondiale, à laquelle les Prs Froment-Tilikete et Marignier ont pris part, avait pour objet principal de mieux comprendre les pathologies et traitements liées aux névrites optiques en proposant une meilleure classification. La névrite optique a ainsi été placée au centre des critères diagnostiques de différentes maladies, notamment inflammatoires, et au centre du ciblage de différents essais thérapeutiques, notamment de traitements neuroprotecteurs ou visant à une remyélinisation. L’aboutissement à une classification consensuelle internationale avait aussi pour objectif d’harmoniser les cohortes de patients pour les évaluations dites de "big data".
Tous les chercheurs, dans le monde, qui se consacrent à l’étude de cette pathologie travailleront désormais avec la même classification, ce qui facilitera la mise en œuvre et la mise en commun d’études cliniques, ainsi que la restitution des données, et favorisera les synergies et donc les potentielles avancées dans la recherche de traitements.

Le nerf optique, témoin de la dégénérescence neuronale

Les atteintes du nerf optique, ou neuropathies optiques peuvent relever de différents mécanismes, notamment inflammatoire, infectieux, vasculaire, tumoral, génétique, dégénératif... Le nerf optique a l’avantage d’être facilement accessible à des examens anatomiques comme la tomographie en cohérence optique (OCT), qui évalue l’anatomie de sa tête au niveau de la rétine, ou l’IRM, qui évalue sa morphologie tout le long de son trajet.
Il est également accessible à des examens fonctionnels simples comme la mesure de l’acuité visuelle (perception centrale), l’examen du champ visuel (perception périphérique) ou l’examen des potentiels évoqués visuels (fonctionnement tout le long de son trajet). Cette facilité d’accès anatomique et fonctionnel positionne le nerf optique comme un excellent témoin de la dégénérescence neuronale ou des conséquences de la démyélinisation.
Les neuropathies optiques inflammatoires prennent le nom de névrite optique et regroupent une grande hétérogénéité de diagnostics étiologiques. L’étiologie principale est la sclérose en plaques, mais de nouvelles maladies inflammatoires ou auto-immunes ont été découvertes depuis une quinzaine d’années.

Une réduction de 169 à 14 sous-types de névrites optiques

Les névrites optiques peuvent être la seule manifestation d’une affection inflammatoire restant strictement localisée au nerf optique ; elles sont le plus souvent au premier plan de différentes affections inflammatoires neurologiques ou systémiques, dont la prise en charge thérapeutique diffère. Dans ces cas, les caractéristiques de la névrite optique et les différents examens biologiques et radiologiques permettent d’orienter vers l’une ou l’autre de ces étiologies.

La fréquence relative des étiologies, leur présentation clinique et leur prise en charge diagnostique et thérapeutique peuvent différer selon les pays. Il n’y avait jusque-là aucune classification des névrites optiques faisant consensus. L’objectif du travail était de mettre la névrite optique au centre de la classification, plutôt qu’une manifestation associée à une maladie (comme la sclérose en plaques).

Cette étude a reposé sur la méthode Delphi, consistant pendant 3 ans (2019-2021) en un processus itératif de présentations de cas cliniques et différentes questions à un cercle permanent d'experts, plusieurs fois de suite. Le collectif était représentatif d’une communauté internationale de neuro-ophtalmologues, experts des neuropathies optiques et de neurologues experts de maladies inflammatoires du système nerveux central. Ce travail a abouti à réduire le nombre de sous-types de névrites optiques de 169 au départ à 14 sous-types à l’arrivée, avec 95% d’accord du collectif d’experts.